Акцидентальное удушье

Наиболее древнее описание этой теории дается в Ветхом Завете. Там рассказывается история о двух женщинах, одна из которых «приспала» своего ребенка. В ту же самую ночь она подменила своего мертвого ребенка на живого у другой женщины, а наутро обе женщины пришли к царю Соломону, который должен был решить, какой из женщин принадлежит живой ребенок. Эта история взята из сказаний народов Индии и Восточной Азии.

В Средние века существовал запрет брать детей до 3 лет в родительскую постель на ночь. Так, в церковных декретах непреднамеренное удушение детей во сне расценивалось как преступление, которое вплоть до XVII–XVIII веков наказывалось санкциями со стороны церкви (покаяние, денежный штраф, отлучение). Во Флоренции в XVII веке было сконструировано устройство из дерева и металла, которое во время сна накладывалось на детей, чтобы защитить их от «присыпания» или случайного удушения. Применение его пропагандировалось в Германии, Великобритании, Швеции и Финляндии; в Дании был объявлен конкурс Королевской академии наук по усовершенствованию этого приспособления. В законодательстве ХІХ века еще имелись указания на то, что случайное удушение во сне должно рассматриваться как преступление.

В начале прошлого века, когда дети все больше стали спать одни в кроватках, некоторые из них после сна по-прежнему обнаруживались мертвыми. Тогда чаще стали предполагать удушье постельным бельем или одеялами во время сна. В начале 1940-х годов концепция механического удушения младенцев была подвергнута тщательной проверке и изучению. P. Wooley обнаружил в 1945 году, что грудные дети способны изменять положение для обеспечения процесса дыхания во сне вне зависимости от положения, в котором они спят, или от используемого постельного белья и иных преград дыханию.

Заключения P. Wooley дали толчок развитию нового понимания внезапной необъяснимой смерти грудных детей. При анализе воздуха под различными одеялами снижение содержания кислорода или повышение содержания углекислого газа определялись лишь тогда, когда применялись одеяла с резиновой прокладкой, плотно прилегавшей по сторонам. У детей, укрытых непрорезиненными одеялами, длительное время не проявлялось никаких отклонений, пока не происходило повышение температуры под одеялом и дети не начинали потеть. Делались попытки уложить детей плотно носом или ртом к матрацу, чем вызвать недостаток кислорода. Однако даже самый маленький ребенок был в состоянии повернуться так, чтобы дыхательные пути оставались свободными.

Asthma thymicum

Теория аsthma thymicum, согласно которой трахея сдавливается увеличенным тимусом, что вызывает удушье ребенка, связана с сообщением базельского врача Felix Platter, который в 1614 году описал аутопсию 5-месячного ребенка, внезапно умершего при явлениях стридора и одышки. Однако Platter, вероятно, описывал не увеличенный тимус, а струму (зоб), которая в те времена была довольно часто встречающимся заболеванием в Альпах [цит. по 19].

Представление о болезненно увеличенном тимусе существовало вплоть до прошлого века. Окончательный ответ на вопрос обаsthma thymicum был получен только после опубликования исследования Friedleben, который на основании проведеных анатомических, физиологических и экспериментальных исследований пришел к следующему заключению: «Тимус не может ни в нормальном, ни в гипертрофированном состоянии вызвать ларингизм; аsthma thymicum не существует!» 

Status thymico-lymphaticus

В 1889–90-м годах Paltauf отказался от упомянутой гипотезы сдавления трахеи или сосудов шеи увеличенным тимусом; вместо этого он объяснял внезапную смерть грудных детей без морфологически выявляемых причин лимфатико-гипопластической аномалией конституции, проявлявшейся увеличенным тимусом, гиперплазией лимфатических узлов и узкой аортой. Он указывал на то, что «в гипопластической или патологически длительно сохраняющейся тимусной железе распознается не одна причина смерти, а только частичный симптом общего нарушения питания». При наличии такой аномалии конституции и дополнительных нагрузок (возбуждение, патологическое раздражение, например погружение в воду) может произойти внезапная остановка сердца. Постулированная им аномалия конституции в дальнейшем стала известна под названием «status thymico-lymphaticus» и в последующие годы выдавалась в качестве причины смерти множества внезапно умерших детей, а также и при других внезапных случаях смерти.

Теория status thymico-lymaphaticus оказалась весьма привлекательной и в научном плане: в период между 1890 и 1922 годами появилось множество публикаций по этой теме. При этом уже тогда многими авторами было показано, что данная теория несостоятельна. В Англии был создан даже «Status Lymphаticus Investigation Commitete», который после рассмотрения более 600 результатов вскрытий пришел к заключению, что нет никаких данных того, «что существует так называемый status thymico-lymphaticus как патологическая единица». После этого объяснения произошло резкое снижение частоты этого диагноза в свидетельствах о смерти. В качестве такового снова участился диагноз удушья под одіялом.

Гипотеза апное

В Международной классификации болезней Х пересмотра в разделе под шифром G 47.3 значится «Детское апноэ во сне». Под этим термином подразумевается апноэ центрального или обструктивного характера, наблюдаемое у детей во сне. Выделяют 4 варианта данного синдрома: апноэ у недоношенных (вследствие выраженной незрелости дыхательной системы), очевидный жизнеугрожающий эпизод, который подробно будет рассмотрен в отдельном разделе данного обзора, апноэ раннего детского возраста, синдром обструктивного апноэ во сне.

Синдром апноэ представлен остановками дыхания долее физиологической нормы (патологическим считается апноэ во сне длительностью 9–12 секунд). Также патологическими считаются:

— часто возникающие физиологические апноэ;

— сочетание апноэ (физиологических и патологических) с периодическим дыханием (3 и более эпизода остановки дыхания длительностью 3 и более секунды, чередующиеся с периодами нормального дыхания длительностью 20 и менее секунд);

— сочетание апноэ с поверхностным дыханием (гиповентиляция, сочетающаяся с брадикардией); апноэ с учащенным дыханием (гипервентиляцией);

— апноэ с длительным периодическим дыханием (более 12–15 % времени сна у недоношенных и более 2–3 % у доношенных).

Снижение перфузии ствола мозга

Saternus [38] в 1985 году выдвинул гипотезу о том, что положение на животе и связанный с этим поворот головки на бок может вызывать компрессию А.vertebralis с по­следующим снижением перфузии ствола мозга, вследствие чего может развиться центральное апноэ со смертельным исходом. Однако введение допплер сонографии в качестве скрининг-метода выявления детей с риском СВДС представляется преждевременным. Против этой гипотезы говорит, однако, то, что в недавно проведенном анализе ситуаций обнаружения 246 случаев СВДС и в 56 контрольных случаях с другими причинами смерти в обеих группах одинаково часто (40 % против 41 %) дети были обнаружены с ротированной или вытянутой головкой.

Таким образом, эта гипотеза еще недостаточно хорошо обоснована, чтобы на ее основании переходить к каким-либо практическим действиям, таким как ультразвуковой скрининг (с возможным значительным беспокойством родителей при ненормальном результате).

Другие гипотезы

В самом конце 80-х — начале 90-х годов было обнаружено, что у ряда умерших от СВДС детей выявлена низкая концентрация субстанции Р — антагониста эндогенных эндорфинов, т.е. остановка дыхания возникает от избытка эндогенных наркотических веществ — эндорфинов.

Другая гипотеза генеза СВДС связана с дефектом бета-окисления жирных кислот с длинной цепью, которые при гипогликемии обеспечивают синтез кетоновых тел. Мозг при гипогликемии использует кетоновые тела как энергетический субстрат, и при гипогликемии, спровоцированной голоданием, лихорадкой, банальными инфекциями, из-за дефицита образования кетоновых тел мозг может пострадать. Дефект локализован — 985?я позиция гена дегидрогеназы среднецепочечных жир­ных слот. Есть мнение, что такой дефект ответственен за 15–20 % случаев СВДС.

В последнее время обсуждается гипотеза, согласно которой у детей с СВДС имеется задержка созревания кардиореспираторного контроля со стороны центральной нерв­ной системы. При патоморфологическом исследовании мозга выявляется недоразвитие и уменьшение межнейрональных связей в области аркуатного ядра, ответственного за контроль дыхания и сердечной деятельности. При ситуациях, вызывающих нарушение гомеостаза организма (гипоксия, гиперкапния, ацидоз), чаще возникающих в состоянии сна, центры регуляции жизненных функций организма в стволе головного мозга оказываются не способными адекватно изменить дыхание и сердечную деятельность, вследствие чего наступает смерть.

И.М. Воронцов и соавт. относят СВДС к своеобразному пограничному состоянию, обусловленному интенсивным процессом роста ребенка и активной дифференцировкой его тканевых структур, характеризующемуся выраженной дезадаптацией ребенка первого года жизни, крайним вариантом которой может быть летальный исход на фоне воздействия минимального по своей выраженности неспецифического фактора. Маркерами данного пограничного состояния могут быть фенотипические признаки, характеризующие темпы и гармоничность биологического созревания ребенка.

Таким образом, из представленных данных становится ясным, что в настоящее время, даже при наличии самых разнообразных предположений патогенеза, ни одна гипотеза в отдельности не может объяснить феномен СВДС. Скорее можно предположить, что должны наложиться множество факторов, чтобы вызвать внезапную смерть грудного ребенка. Так, можно представить, что экзогенная нагрузка (например, положение на животе) может вызвать СВДС, когда она воздействует на восприимчивого ребенка (например, с мутацией гена — транспортера серотонина), который находится в критической фазе своего развития.